מחלת ורלהוף - פורמורה טרומבוציטופנית - מחלה המתבטאת בצורה של השתפכות דימומית על רקע צבירה מוגברת של הדבקת טסיות דם. נוצר microthrombi לסתום את lumens של העורקים הקטנים. בנוסף, ישנה התכה של תאי דם וירידה במספר הטסיות.
גורם למחלת ורלהוף
נכון לעכשיו, הגורמים המדויקים של טרומבוציטופני פורפורה אינם ידועים. להקצות צורות ראשוניות ומשניות של המחלה של Verlhof. הצורות הראשוניות הן תורשתיות בטבע או מתבטאות כתוצאה ממחלה מידבקת. צורות משניות יש סימנים של מספר מחלות.
תסמינים של מחלת ורלהוף
המחלה מתחילה בחריפות, ללא סיבה נראית לעין, לפעמים על רקע זיהומים במעיים או ARI. אצל המטופל בשלב הראשוני בולטים התסמינים האופייניים הבאים:
- חום;
- בחילות (הקאות אפשריות);
- כאב ראש;
- חולשה כללית, עייפות;
- כאב בחזה ובבטן.
הסימן העיקרי הוא חבורות ודימומים תת עוריים, אשר מסביר את השם השני של המחלה - thrombocytopenic purpura.
לאחר זמן קצר, תסמונת hemorrhagic באה לידי ביטוי במיוחד בצורה של:
- האף, דימום במערכת העיכול, ובנשים גם הרחם;
- דימום בחניכיים , ממברנות ריריות;
- דימומים ברשתית העין;
- hemoptysis.
ביטויי Hemorrhagic מלווה הפרעות נוירולוגיות, כגון:
- פיגור;
- נמנום;
- דיסאוריינטציה בחלל ובזמן;
- ירידה בראייה;
- שיתוק חד צדדי.
במקרים חמורים, ניתן לפתח תרדמת.
דימום מתחת לעור להיות נרחב לתפוס שטח גדול. בהתאם למרשם, השתפכות יש צבע מ אדום חום עד צהוב (כמו חבורה ישנה).
אבחנה של מחלת ורלהוף מתחילה בבדיקה של המטופל ובאנמנסיס. מכלול האבחון כולל את הבדיקות הבאות:
- ניתוח כללי של דם (OAK). המחלה נקבעת על ידי הפחתת רמת אריתרוציטים והמוגלובין, הפחתת מספר הטסיות ואיתור נוגדנים נוגדי טסיות.
- נקב בחוט השדרה - לוקח מוח עצם לבדיקה באמצעות נקב החזה. במחקר של הרכב התא, נמצאה עלייה במספר המיקאריוציטים, מספר מינימלי של טסיות, בעוד שאין שינויים אחרים במוח העצם, למשל, אלה המאפיינים את תצורות הגידול.
- Trepanobiopsy - מחקר של מוח העצם עם periosteum ועצם (מאגן האגן), נלקח בעזרת מכשיר רפואי של טריפין. עם מחלת ורלהוף, היחס בין מוח העצם השומן והמטופויטי מתאים לנורמה.
טיפול במחלת ורלהוף
אמצעים טיפוליים תלויים במהלך המחלה. הטיפול נעשה באחת מהשיטות הבאות:
- שימוש בקורטיקוסטרואידים לצורך עצירת תסמונת דימומית והגברת רמת הטסיות בדם. Prednisalon הוא prescribed בשיעור של 1 מ"ג לכל 1 ק"ג של משקל המטופל ליום. במקרה של מהלך רציני של המחלה, המינון מוכפל.
- אם לא הושג האפקט הנכון, מומלץ על המטופל להסיר את הטחול . על פי נתונים רפואיים, ב 80% מהחולים לאחר התערבות כירורגית התאוששות מלאה הוא ציין.
- במקרים נדירים, לאחר כריתת טחול טחול, דימום עובר, המחלה נשארת, immunosuppressants נקבעו (Azathioprine, Vincristine) ו glucocosteroids.
כדי להסיר את הסימפטומים החיצוניים של תסמונת hemorrhagic, סוכני heemostatic משמשים:
- אדרוקסון;
- דיאטה;
- ספוג המוסטטי;
- אסטרוגנים.