שחמת המרה העיקרית של הכבד

זה סוג של מחלות אנושיות, כמו אוטואימוניות, קשורה תפקודי מערכת החיסון לקוי הייצור הפתולוגי של נוגדנים אוטואימוניים הפועלים נגד רקמות הגוף בריא להוביל שינויים דלקתית שלהם או הרס. פתולוגיות אלו יכולות להשפיע על איברים ומערכות שונים, כולל הכבד. כך, אצל נשים, במיוחד בגיל 40-50 שנים, שחמת המרה השנתית העיקרית של הכבד יכולה להתפתח, ובמקרים רבים מצביע אופי המשפחה של המחלה (בין אחיות, אמהות ובנות וכו ').

גורם והשלכות של שחמת המרה העיקרית

כרגע, לא ידוע בדיוק מה הוא מנגנון ההדק לפיתוח של שחמת המרה העיקרית, בנושא זה מחקרים ודיונים נמצאים בעיצומם. בין ההנחות לגבי הסיבות לפתולוגיה הן:

• זיהומים ויראליים וחיידקיים (לאחרונה תיאוריות על אופי זיהומיות של המחלה מוטל בספק);
• הפרעות הורמונליות;
• גורמים גנטיים;
• השפעה על הגוף של כימיקלים;
• מחלות אוטואימוניות אחרות (דלקת מפרקים שגרונית, מחלת ריינו, תסמונת סיוגרן, בלוטת התריס האוטואימונית, סקלרודרמה, חומצה כליתית, וכו ').

ישנם ארבעה שלבים בהתפתחות המחלה:

1. בשלב הראשוני, כתוצאה מתגובות אוטואימוניות, מתרחשת דלקת דלקתית לא דלקתית בצינורות המרה תוך-רחמיים, קיפאון מרה נצפה.
2. אז יש ירידה במספר צינורות המרה, המצור של הפרשת מרה ואת הכניסה לדם.
3. הפורטל של שטחי הכבד מוחלפים ברקמת צלקת, סימנים של דלקת פעילה ותופעות נמקיות של parenchyma הם נצפו.
4. שלב של שחמת גרון קטנה וגסנית עם סימנים של כולסטרזה פריפריאלית ומרכזית.

סימפטומים של שחמת המרה העיקרית

הביטויים הראשונים של הפתולוגיה, שאליהם מתלוננים לרוב החולים, הם:

• חולשה קשה, עייפות מהירה, נמנום מוגברת, הגבלת פעילות משמעותית ויכולת פגיעה בעבודה;
• גירוד בעור (במקרים רבים בולט, גרוע בלילה, לאחר אמבטיה, נוגע צמר מוצרים);
• התעבות העור, חיזוק תבנית העור;
• איקטרוס של העור, ריריות, סקלרה;
• עיניים יבשות ;
• אי-נוחות, רוך בהיפוכונדריה הנכונה.

כמו כן, מטופלים לעיתים קרובות מופרעים על ידי עלייה קלה בטמפרטורת הגוף, כאבי ראש, חוסר תיאבון, ירידה במשקל, מצב דיכאון. בחלק מהחולים, שחמת המרה העיקרית בשלב הראשוני של הפיצוי היא כמעט ללא תסמינים.

לאחר מכן התסמינים הבאים מתווספים לתסמינים המפורטים:

• נבטים וסקולריים על העור;
• אדמומיות הפנים, הרגליים וכפות הידיים;
• דפורמציה של מסמרים ("שעון זכוכית"), הופעת להקות רוחביות לבנות עליהם;
• התעבות של מסמרים.

בגלל הפרעה בקליטת ויטמינים וחומרים מזינים אחרים, אוסטאופורוזיס, סטיאטריה, היפותירואידיזם, דליות ורידים של הוורידים הטחורים והוושטיים, מיימת, דימום מוגבר וסיבוכים אחרים יכולים גם הם להיווצר.

אבחון של שחמת המרה העיקרית

מסירת האבחנה מבוססת על בדיקות מעבדה:

• בדיקת דם כללית;
• בדיקות דם ביוכימיות ;
• קואגולוגרמה;
• מבחני הכבד;
• ליפידוגרמה;
• ניתוח כללי של שתן.

אישור האבחון אפשרי באמצעות ביופסיה כבד, אשר מבוצעת תחת בקרת אולטרסאונד.

טיפול של שחמת המרה העיקרית

טיפול ספציפי של המחלה אינו קיים, רק שיטות להפחית את חומרת הסימפטומים הקליניים, לעצור את התקדמות שחמת הכבד, למנוע התפתחות של סיבוכים חמורים. ביסודו של דבר, אלה הם תכשירים רפואיים עם מינוי של תרופות החיסונית, גלוקוקורטיקוסטרואידים, cholagogues, hepatoprotectors, antihistamines, וכו 'שיטות פיזיוטרפיות משמשים גם, דיאטה מיוחדת היא prescribed. במקרים חמורים, התערבויות כירורגיות מתבצעות עד להשתלת כבד.