אם התפתחות העובר אינה משתבשת, לעובר יש אנומליות במבנה האיברים הפנימיים. אחת מהמוטציות האלה היא תסמונת הירשפרונג (מגקולון או אגאנגליון). מחלה זו מתרחשת באחד מ -5,000 ילדים, רובם גברים.
מחלת הירשפרונג - מה זה?
תנועת המעי והפרישה התקופתית של הצואה מוסדרת על ידי תאי עצב מיוחדים. מולקולה מולדת מאופיינת בחוסר או חסר, שבגללם פינוי צואה פוגע באופן משמעותי. כתוצאה מכך, כמות גדולה של צואה מצטבר במעי הגס. זה מוביל להארכת והארכת האורגן.
מחלת Hirschsprung בילדים - סימפטומים
התמונה הקלינית תלויה במידה רבה בלוקליזציה ובמידת העצבנות של המעי. מחלת Hirschsprung אצל תינוקות מתבטאת בצורה של התסמינים הבאים:
- היעדר צואה מקורית (מקוניום);
- גז מסומן;
- גזים ;
- הקאה, לפעמים מרה;
- עצירות ממושכת;
- שינוי בצורת הבטן;
- טבור ממוצא נמוך או הפוך;
- לעיתים רחוקות שלשולים.
מחלות Hirschsprung אצל ילדים גדולים יותר מלווה בסימפטומים נוספים:
- חוסר אפשרות של תנועת מעיים ללא חוקן;
- כאבי בטן;
- שיכרון הגוף;
- ши Cшиши Cшиши Cumsиши חבצלות רכבות עליות מוניות סירה סירה C C
- הטרוכרומי חלקי;
- נוכחות של צואה קשה ("אבני מעיים");
- אנמיה ;
- דפורמציה של החזה;
- היפוטרופיה;
- enterocolitis;
- הרחבת המעי הגס;
- נטייה לפתח ברונכיטיס ודלקת ריאות;
- הקאות ושלשולים לאחר עצירות ממושכת.
מחלות Hirschsprung בילדים - אבחון
כדי לאשר את החשדות של הפתולוגיה המתוארת, הרופא בודק בקפדנות את המטופל הקטן. מחלת Hirschsprung של תינוקות יכול להיות גילה בעבר אפילו מישוש, מרגיש את הבטן באזור המעי הגס. תפקיד חשוב של חקירת ההורים על הילד. אם למשפחה היו מקרים של האנומליה הנדונה, הסיכוי להתרחשותה בתינוק גדל משמעותית (גורם תורשתי).
בדיקה רקטלית של ילד עם מחלת הירשפרונג
שיטת האבחון העיקרית למחלה זו היא בדיקה חזותית ואצבעית של פי הטבעת (sigmoidoscopy). מחלת Hirschsprung מלווה בטון גבוה של הסוגר, יחד עם חלל ריק מול הפתח האנאלי, גם אם התרוקנות לא התרחשה במשך כמה ימים. לקבלת מידע נוסף, מחקר חומרה מוקצה. מחלות Hirschsprung - אבחון:
- Irrigoscopy עם הקדמה של תערובת בריום;
- קולונוסקופיה;
- אנאטומטלית;
- ביופסיה עם ניתוח היסטולוגית שלאחר מכן.
מחלת Hirschsprung - צילום רנטגן
בדיקה מחייבת באבחון המחלה המתוארת היא ביצוע סקר. רדיוגרפיה מסייעת לברר בדיוק היכן מייגקולון (מחלת Hirschsprung) הוא מקומי, כדי לברר את מידת החומרה של הפתולוגיה. כדי להעריך את איכות תנועת המעי, מומלץ להציג אולטרסאונד ניגוד ואולטרסאונד נוסף.
טיפול במחלת הירשפרונג בילדים
הדרך היעילה היחידה לטפל באנומליה המוצגת היא התערבות כירורגית. הגישה השמרנית נדרשת רק ערב המבצע. זה עוזר להקלה ולהקל על מחלת Hirschsprung - טיפול כרוך ביטול הסימפטומים של הפתולוגיה, מנרמל את הפרשת חומר צואה ושיקום תנועתיות מעיים. לאחר טיפול כירורגי חשוב להבטיח לילד את הטיפול הנכון ולעקוב אחר הדבקות בתזונה מיוחדת.
מחלת הירשפרונג בילדים - המלצות קליניות
כאשר האבחון הוא אישר את הרופא מינה את תאריך הניתוח, יש צורך להתכונן עבור ההליך. Megacolon בילדים כוללת את אמצעי הטיפול הבאים:
- חיסול חסימת מעיים. קבוע חוקן סיפון מותקן עם הקדמה של פתרון חם של ריכוז כלורי נתרן של 0.9%.
- שחזור של מיקרופלורת מעיים. הילד צריך לקחת תרופות הממריצות את הפעילות החיונית של חיידקים מועילים ( פרוביוטיקה ).
- תמיכה חסינות. הילד הוא prescribed ויטמינים - E, C, B6, B12.
- נסיגה משופרת של הצואה. כדי לנרמל את ריקון של קרבים מסייע עיסוי הבטן והתעמלות.
- מניעת עצירות. למנוע קיפאון של צואה עם דיאטה מועשר סיבים במקביל לשימוש במים נקיים.
- שחזור תהליכים מטבוליים. עם הפרעות אכילה חמורות, פתרונות אלקטרוליטים תוך ורידי, גלוקוז וחלבון ההכנות מומלץ.
כירורגיה למחלת הירשפרונג
ישנן מספר אפשרויות להתערבות כירורגית כדי למנוע את המחלה המדוברת. כולם מורכבים כריתה של האתרים הפגועים של קו ישר המעי הגס ואת הטלת בין רקמות בריאות של אנסטומוזיס. בינקות, ניתוח Duhamel מבוצע בעיקר במחלת Hirschsprung, אבל ישנם סוגים אחרים של נהלים בטוחים ובטוחים:
- רקטוסיגמודיקטומי לפי סוונסון-הייאט-איסקוב;
- אנסטומוזה קדמית קולורטקטלית עמוקה לפי Rebein;
- מבצע מבצע.
השיטות הרשומות הן זהות כמעט במונחים של יעילות, ולכן הבחירה של סוג של התערבות כירורגית מבוצעת על ידי מומחה. הקצאת מניפולציה רדיקלית מסוימת, הרופא מונחה על ידי גיל ומצבו של המטופל הקטן, מעריך כמה מהר Hirschsprung המחלה מתקדמת. חשוב להורים למצוא מנתח מנוסה, כל הפעולות האלה מאופיינות בטכניקה מורכבת של יישום.
מחלות Hirschsprung - דיאטה
כדי להקל על הסימפטומים של הפתולוגיה המתוארת, מומלץ דיאטה משלשל מיוחד. תזונה למחלת הירשפרונג כוללת שימוש במוצרים שמרככים את הצואה וממריצים את תנועתיות המעי:
- תמצית של סובין או שמיר (לתינוקות);
- משמשים מיובשים, שזיפים מיובשים, במיוחד על בסיס שלהם;
- דלעת;
- כוסמת, שיבולת שועל, דייסת חיטה;
- יום אחד כפיר;
- סלק;
- מלפפונים;
- יוגורט;
- מרקים צמחוניים;
- אדים cutlets ו soufflé מן נמוך שומן דיאטה בשר;
- שמנים צמחיים;
- פירות יער טריים, פירות וירקות.
מן הדיאטה, אנחנו חייבים להוציא מכלל דבר מחזק ומעורר את תהליכי התסיסה במעי:
- אגסים;
- אורז, דייסת סולת;
- לחם לבן טרי ולחם שיפון;
- מוצרים מעושנים;
- לחמניות ולחמניות;
- קקאו ושוקולד;
- זרעים;
- כרוב;
- בשר שומני;
- מרקים עשירים ומרקים;
- תפוחי אדמה (בכמויות מוגבלות);
- פסטה;
- דובדבן;
- ממתקים עם משחות שמן;
- קטניות;
- חלב מלא.
מחלת Hirschsprung בילדים - השלכות
ללא טיפול נכון בזמן, אנומליה נחשב עשוי בסופו של דבר רע, במיוחד אם הוא מאובחן בילוד. ב 80% מהמקרים האלה, מחלת הרלד הירשפרונג מובילה למוות של התינוק. כאשר הניתוח בוצע בזמן ובאיכות, התחזיות משופרת מאוד, כ -90% מהחולים הקטנים חוזרים לשיעורי סיפוק.
סיבוכים נפוצים אחרים של מחלת הירשפרונג:
- דלקת חריפה;
- אנמיה;
- חסימת מעיים ;
- שיכרון חמור;
- דלקת הצפק;
- חום;
- דימום מעי;
- פיסטולה;
- היצרות;
- בריחת שתן.