מחלת Hirschsprung היא אגנגליון מלידה של המעי הגס. לחולה אין תאי עצב בשלפוחית התת-מיסנר של מקלס השריר של אוירבך. בשל היעדרם של התכווצויות באזור הפגוע וקיפאון ממושך של שרפרף במחלקות אחרות, יש התארכות משמעותית והרחבה של המעיים.
תסמינים של מחלת הירשפרונג
הסימפטומים המוקדמים ביותר של מחלת הירשפרונג הם גזים, עצירות והגדלת היקף הבטן. אם המטופל אינו להתייעץ עם רופא, סימנים מאוחרים מתחילים להופיע. אלה כוללים:
- אנמיה ;
- היפוטרופיה;
- אבנים צואה.
במקרים מסוימים, חולים חווים כאב בבטן, שעוצמתו עלולה לעלות ככל שהמשך העצירות גדל.
שלבי מחלת הירשפרונג
תסמונת הירשפרונג מתפתחת בכמה שלבים. השלב הראשון של המחלה הוא פיצוי: החולה יש עצירות, אבל במשך זמן רב, חוקנים ניקוי שונים מאוד בקלות לחסל אותו.
לאחר מכן מתרחש שלב תת-פיצוי, שבמהלכו מחמיר מצבו של החולה, והחוקרים הופכים פחות יעילים. בשלב זה של התפתחות מחלת Hirschsprung במבוגרים, משקל הגוף יורד, הם מוטרדים על ידי הכבד בבטן קוצר נשימה. במקרים מסוימים, אנמיה חמורה והפרעות מטבוליות.
השלב הבא של המחלה הוא disompensated. חולים כבר לא עזר על ידי טיהור חוקנים שונים משלשלים. עדיין יש לו תחושה של כבדות בבטן התחתונה, וגם חסימת מעיים מתפתחת במהירות.
אבחון מחלת הירשפרונג
במקרה של חשד למחלת Hirschsprung, בדיקה רקטלית מתבצעת הראשון. בנוכחות המחלה, אמפולה ריקה של פי הטבעת נמצאת בחולה. הטון של הסוגר הוא גדל. במקרה זה, יש צורך לעבור סקר רדיוגרפי של כל האיברים של חלל הבטן. עם מחלת Hirschsprung, לולאות המעי הגס הם מוגדל מנופח, לפעמים גילוי רמות נוזל.
המטופל צריך גם לעבור סיגמואידוסקופיה, איריגוגרפיה, קולונוסקופיה ואבחון היסטוכימי.
טיפול במחלת הירשפרונג
הדרך היחידה לטפל במחלת הירשפרונג היא ניתוח. המטרות העיקריות של המבצע הן:
- חיסול כל המחלקות המורחבות;
- הסרת האזור האגנגליוני;
- שימור החלק של המעי הגס שמתפקד.
עבור ילדים, Swanson של, Duhamel ו Soave של פעולות קיצוניות פותחו. מבוגרים הביצועים שלהם בצורה הרגילה היא התווית בגלל תכונות אנטומיות וטרשת נפוצה של הממברנות השריריות או הצמחי של המעי. לרוב, עם מחלת Hirschsprung, הפעולה של Duhamel משתנה, שבו אזור aganglionary מוסר עם יצירת גדם קצר של פי הטבעת. ברוב המקרים, ניתן למנוע נזק לסוגר של פי הטבעת וליצור אנסטומוזה המעי הגס.
לפני הניתוח, המטופל צריך
התחזית הכוללת למחלת הירשפרונג לאחר הניתוח טובה יחסית. אבל במקרים מסוימים, ניתוח חוזר עשוי להיות נדרש. כמעט תמיד את המהות של מבצע כזה מצטמצם שחזור של אנסטומוזיס והוא מבוצע באמצעות גישה פריטוניאלית או פריניאלית.