Exstrophy של שלפוחית ​​השתן

Exstrophy של שלפוחית ​​השתן, נמצא אצל ילדים, מתייחס מומים מורכבים. עם הפרה כזו, הקיר הקדמי של איבר זה, כמו גם את דופן הבטן המשתרעת אליו, נעדר. כתוצאה מכך, יש פיצול של אברי המין החיצוניים, את הבידוד היחיד ואת השופכה. הקרום הרירי של שלפוחית ​​השתן עצמה בולט החוצה דרך הפגם של דופן הבטן הקדמית. Ureters ממוקמים בתוך השטח הפתוח של שלפוחית ​​השתן, כי השתן זורם כל הזמן החוצה. הממדים של האתר עצמו יכול להשתנות בתוך 3-10 ס"מ.

באיזו תדירות מתרחשת הפרה כזו?

יש לציין כי exstrophy של שלפוחית ​​השתן מתייחס פתולוגיה סומטית מתרחשת לעתים רחוקות. על פי מקורות ספרותיים, ההפרה לא נצפתה יותר מפעם אחת ב 3000-5000 תינוקות. במקרה זה, בנים נפוצים יותר, בערך 2-6 פעמים.

עם התפתחות המחלה, מאובחנים הפרעות, כגון שבר השדרה ואת cryptorchidism , מאובחנים לרוב .

איך מתבצע הטיפול ומהי התוצאה של המחלה?

השיטה היחידה לטיפול היא התערבות כירורגית. בהיעדרו, כמחצית מהילדים אינם שורדים עד 10 שנים, וכ -75% מתים ב -15 שנים. הסיבה העיקרית למוות של ילדים היא זיהום עולה של דרכי השתן, אשר מוביל להתפתחות של pyelonephritis כרונית, אי ספיקת כליות. כמה מקורות בספרות יש מידע כי חולים שלא עברו ניתוח שרדו עד 50 שנים, אבל במקרים כאלה את ההסתברות לפתח גידול ממאיר גדל.

לאור העובדות לעיל, ניתוח לחסל exstrophy שלפוחית ​​השתן, במיוחד אצל בנות, צריך להתבצע בינקות - ב 1-2 שנים. במקרה זה, טיפול כירורגי צריך לפתור את הבעיות הבאות:

ראוי לציין כי בדיקה טרום ניתוחית היא בעלת חשיבות רבה, אשר כוללת בדרך כלל הערכה של תפקוד כליות, בדיקות דם, אורוגרפיה, אולטרסאונד, קולונוסקופיה, איריגוגרפיה. לאחר הניתוח, התוצאה מוערכת על ידי בדיקת הרנטגן של הרנטגן.