אחת המחלות הנדירות והמסוכנות ביותר היא טרשת נפוצה לרוחב. מחלה זו גורמת לשיתוק של רוב השרירים של הגוף האנושי, בעוד התודעה נותרת ברורה לחלוטין. הדוגמה המפורסמת ביותר היא הפיסיקאי התיאורטי המפורסם סטיבן הוקינג, שהוא מקרה יוצא דופן, מאחר שהטרשת האמיטרופית מובילה למוות תוך 3-5 שנים, והוקינג הצליח לייצב את המצב למשך תקופה ארוכה בהרבה.
הסימפטומים העיקריים של טרשת לרוחב amyotrophic
עד כה, מדענים לא הצליחו לקבוע את הגורמים המדויקים של טרשת לרוחב האמיטרופית. יש הרואים בכך מחלה תורשתית, חלקם - ויראליים. בשל העובדה כי ALS מתרחשת בערך 3 אנשים לכל 10 000 ומתקדמת די מהר, המחקר של הסימפטומים הוא קצת קשה. ישנן עדויות לכך שתסמינים לרוחב האמיוטרופיים הם ממוצא אוטואימוני, אך בכל מקרה הגורמים למחלה עשויים להיות שונים ולא תמיד ברורים.
המחלה לא יכולה להיות קבועה עם בדיקה מקרוסקופית, ולכן טומוגרפיה ממוחשבת במקרה זה לא נותן תוצאה. אבחון של טרשת לרוחב amyotrophic מבוסס על ניתוח מיקרוסקופי של תאים של קליפת המוח ואת כל גזע של חוט שדרה. רק בדרך זו המחלה יכולה להיות מזוהה ומכובד נגעים אחרים של מערכת העצבים המרכזית עם תסמינים דומים.
בשלבים המוקדמים, ALS ממשיך כמעט ללא כל הבעה, יכול להתבטא רק בחוסר תחושה של איברים ובלבול של דיבור. עם הזמן, הסימנים הופכים בולטים יותר:
- שיתוק חלקי של כמה שרירי הגפיים העליונות או התחתונות;
- תחושת האיזון מתדרדרת;
- מתרחשת ספסטיות;
- התגברות הרפלקסים העמוקים;
- יש התקפי צחוק פתאומיים ובלתי נשלטים, או בוכים;
- הקפאת הרגל;
- אטרופיה של שרירי הכתף וחגורות הירך, העיתונות;
- הדיבור הופך בלתי קריא ובלתי מובנת;
- קשיי נשימה;
- יש חולשה ודיכאון .
האבחנה הסופית נעשית לאחר סימנים חד משמעיים של התבוסה של motoneurons המרכזי והפריפריה בחולה קבועים. משמעות הדבר היא כי תהליך של הרס של נוירונים מוטוריים החלה בקרוב שיתוק מוחלט יתרחש. לעתים קרובות עד לנקודה זו, חולים אינם חיים החוצה, כמו המוות מתרחש כתוצאה של קושי בתפקוד הנשימה עקב ניוון של השרירים המתאימים.
טיפול בטרשת נפוצה לרוחב האמיוטרופית
מאחר שאין סיבות להתפתחות המחלה, הטיפול בה אינו יעיל. אתה יכול רק להאט את התהליך קצת, באמצעות טיפול תומך כדי להקל על ביטוייו. קודם כל מדובר אוורור מלאכותי של הריאות. שיטה זו משמשת באופן פעיל במערב ומאפשר להאריך את חייו של המטופל במשך 5-10 שנים. במדינות חבר העמים לשעבר, טכניקה זו היא כמעט לא בשימוש בגלל העלות הגבוהה של הציוד.
יש רק תרופה אחת שיכולה להאט את התקדמות המחלה. זהו רילוזול, הכולל רלוטק. זה מפסיק את הייצור של גלוטמט של המטופל על ידי הגוף, וכתוצאה מכך הנזק motoneurons הופך להיות פחות משמעותי. רילוזולה הוכנס לשימוש מאז 1995 בארה"ב ובארצות רבות באירופה, אך תרופה זו עדיין לא נרשמה ואינה בשימוש.
גם אם הצלחת לקבל תרופה, אל תצפה שזה ישפיע באופן משמעותי על מהלך המחלה. בממוצע, טיפול רילוזולה מסיר את הצורך לחבר את המאוורר במשך כחודש.